Rodzice, których dzieci otrzymują diagnozę o chorobie Hirschsprunga (Hirschsprung disease, HD), borykają się całymi latami z nawracającym zapaleniem jelit, spowodowanym uporczywymi zaparciami. Choroba Hirschrunga jest nadal rzadkim zjawiskiem, więc jest bardzo mało rzetelnych opracowań w internecie.
Dietetyk kliniczny jest niejednokrotnie rarytasem na oddziale chirurgii dziecięcej, dlatego zalecenia, z jakimi wychodzą ze szpitala rodzice pacjentów, to dieta bogatoresztkowa i stosowanie środków wspomagających, najczęściej z rodzaju makrogoli. A jest to niestety prosta droga do kolejnych hospitalizacji z powodu zapalenia jelit.
Zanim przejdę do opisania żywienia zalecanego w chorobie Hirschsprunga, kilka słów o tym, czym jest HD i dlaczego należy stosować dietę łatwo strawną z elementami diety low fodmap, a nie dietę bogatoresztkową, jak się powszechnie uznaje.
Czym zatem jest choroba Hirschsprunga?
Choroba Hirschsprunga jest to wrodzona wada przewodu pokarmowego. Defektem jest brak zwojów nerwowych w jelitowym splocie nerwowym i może dotyczyć każdego odcinka jelita.
Brak zwojów nerwowych najczęściej dotyczy jednak odbytnicy oraz esicy, rzadziej dotyka lewej połowy okrężnicy. Najcięższą i jednocześnie najrzadszą postacią HD jest brak unerwienia całego odcinka jelita grubego.
Ta część jelita, która pozbawiona jest zwojów nerwowych, w konsekwencji pozbawiona jest również ruchów perystaltycznych. W zamian występują nieskoordynowane, stałe skurcze mięśniówki jelita, niepozwalające na swobodne przejście treści pokarmowej w stronę bańki odbytniczej. Jelito zdrowe, które znajduje się powyżej obkurczonego odcinka, poszerza się i uszkadza na wskutek przepełnienia treścią jelitową.
Masy kałowe niemogące swobodnie przejść zalegają w jelicie, stają się suche i zbite wskutek wchłaniania wody przez organizm. Jest to idealne środowisko dla toksyn oraz namnażających się drobnoustrojów patogennych. Konsekwencją czego jest zapalenie jelita.
Aby zapobiec nawracającym zaparciom, należy od razu po diagnozie wdrożyć u dziecka dietę łatwo strawną z odpowiednią ilością płynów, jeżeli jest to dziecko, które zdiagnozowano po rozpoczęciu rozszerzania diety.
Dieta w chorobie Hirschsprunga
Produkty występujące w diecie łatwo strawnej zawierają błonnik rozpuszczalny, który nie drażni mechanicznie jelit, tym samym nie powodując dodatkowych skurczów mięśniówki. Jest pozbawiona produktów, które powodują nadmierne gazy lub inne dolegliwości dyspeptyczne.
Produkty zalecane:
- Produkty zbożowe: pieczywo jasne, pszenne, czerstwe, wafle ryżowe, biszkopty, pieczywo pszenno-żytnie oraz graham (zależy od tolerancji pacjenta), kasza bulgur, kuskus, manna, jęczmienna, jaglana.
- Warzywa niezapierające, gotowane, lub puree: ziemniaki, marchew, pietruszka, patisony, seler, dynia, kabaczki, buraki, szpinak, szparagi, pomidory, cykoria, zielona sałata, soki warzywne, drobno tarte surówki z młodych, soczystych, surowych warzyw - np. z marchewki i selera.
- Owoce niezapierające, dojrzałe, soczyste bez skórki i pestek, w postaci przecierów: mango, brzoskwinie, morele, maliny, cytrusy, melony, winogrona (bez pestek, w postaci przecierów), jabłka pieczone lub gotowane, śliwki suszone namoczone i przetarte, soki owocowe.
- Mięso: indyk, kurczak, królik, chuda cielęcina, młoda wołowina.
- Ryby: dorsz, sandacz, pstrąg, szczupak, młody karp, sola, morszczuk, karmazyn, mintaj.
- Nabiał: kefir, zsiadłe mleko, jogurt naturalny, serek wiejski, ser twarogowy, ser ricotta.
- Tłuszcze: masło, margaryna miękka (estryfikowana), oliwa z oliwek, olej rzepakowy, słonecznikowy, sojowy, olej lniany, len mielony.
Ważne, aby produkty w diecie łatwo strawnej dopasować w zależności od tego, czy występują opisane powyżej zaparcia, czy też biegunki. W razie wystąpienia tych drugich, należy z diety wykluczyć produkty fermentujące, tzw. fodmap (fermentujące oligo-, di-, monosacharydy i poliole).
Z mojego doświadczenia w pracy z pacjentami z chorobą Hirschsprunga wynika, iż najlepsze efekty terapeutyczne przynosi systematyczna współpraca z dietetykiem klinicznym. Najlepiej już po postawionej diagnozie, a jeszcze przed operacją.
Ja należy się przygotować do operacji od strony dietetycznej?
Przed planowaną operacją należy zadbać o większą podaż białka oraz energii witamin i mikroelementów z pożywienia. To zapewni szybszą rekonwalescencję pacjenta i mniejsze prawdopodobieństwo powikłań po operacji, wynikających z niedożywienia. Do których należą, np. długo gojące się rany. W związku z powyższymi, można również rozważyć czasowe wprowadzenie preparatów medycznych zawierających argininę.
Po przeprowadzonej operacji, oraz po rozszerzeniu diety do posiłków stałych, należy wrócić lub przejść na dietę łatwo strawną, dbając o odpowiednie nawodnienie dziecka. Należy też rozważyć wprowadzenie odpowiednich celowanych szczepów probiotycznych.
Zalecenia, które stworzyłam zgodnie z aktualnym stanem wiedzy, oraz moim doświadczeniem w pracy z chorymi na HD, mają charakter ogólny. Nie zastąpią one indywidualnego kontaktu z dietetykiem klinicznym i indywidualnego podejścia do pacjenta.
W zakładce "Studium przypadku" znajdziecie historię Sabiny, mamy pięknego chłopczyka, u którego zdiagnozowano chorobę Hirschsprunga: Szymek z Hirschsprungiem.
Żródło:
https://chirurgiazabrze.pl/strefa-wiedzy/